En la década de los 80s, una extraña epidemia golpeó al Reino Unido. De pronto, el ganado vacuno empezó a experimentar extraños síntomas: problemas de coordinación, dificultades para pararse y un comportamiento inusualmente violento. Dicho comportamiento errático llevó a que se nombre esta enfermedad como la enfermedad de las vacas locas.
Durante esta epidemia, 160 personas resultaron enfermas, mostrando dolor, cambios en el comportamiento y, posteriormente, demencia y la muerte. Para frenar estos casos, se tuvieron que sacrificar más de 4 millones de cabezas de ganado.
Pero ¿qué podía estar causando esta afección? Era claro que si podía saltar del ganado a los humanos esta debía tener una causa infecciosa. Pero ¿cuál? ¿Una bacteria? ¿Un virus? La mayoría de expertos se inclinaban por esta última.
Enfermedades similares a esta habían sido registradas ya desde el 1700 en ovejas y en otros animales. Los médicos se inclinaban por la hipótesis de un virus desconocido de larga incubación, debido al largo periodo que pasaba entre la infección y la manifestación de síntomas. Sin embargo, este no había sido encontrado y tampoco se conocía el método de contagio.
No fue sino hasta 1982 que el bioquímico y neurólogo norteamericano, Stanley B. Prusiner, descubrió la causa: una extraña proteína que se encontraba en el cerebro de los infectados. Él la llamó proteinaceous infectious particle o «prión».
Pero ¿cómo una proteína, algo inerte, podía emular aquello que hacen organismos vivos? O bueno, semi-vivos, como los virus. Pensemos por un momento en estas dos palabras. La primera la relacionamos con organismos que tienen material genético. Estos entran a nuestro cuerpo y lo aprovechan para vivir y reproducirse. Los virus, por ejemplo, hackean a nuestras células para que produzcan copias de él mismo.
Por otro lado, las proteínas son algo que relacionamos con la nutrición, con las comidas saludables y con la buena salud. Las proteínas son una parte fundamental de nuestro cuerpo. No solo se usan para construir nuestros músculos y órganos, sino también para una serie de procesos químicos fundamentales de nuestro cuerpo. Las proteínas no buscan copiarse o sobrevivir como sí lo hacen los microorganismos.
Las proteínas son tan importantes para nosotros que en 1957, Francis Crick, biólogo molecular ganador del Premio Nobel de Medicina, mencionó lo que él llamó el dogma central de la biología molecular: «el ADN hace ARN, el ARN hace proteínas y las proteínas nos hacen a nosotros”. ¿Cómo es posible entonces que una proteína sea capaz de infectar otros organismos y causar enfermedades?
Las proteínas son lo que los químicos llaman macromoléculas: moléculas grandes compuestas de unidades más pequeñas. En el caso de las proteínas, estas unidades son los aminoácidos. Las propiedades de una proteína están determinadas por diversos factores. Entre ellos, por los aminoácidos que la componen, por su orden, e, importante para nuestro tema, por cómo se pliegan estos.
A veces, una proteína puede plegarse erróneamente. Cuando esto sucede, los organismos tienen mecanismos para detectar estos errores y destruir dichas proteínas. Pero a veces, al plegarse erróneamente, estas proteínas generan estructuras resistentes y no pueden ser eliminadas. Este es el caso de los priones.
Los priones son proteínas plegadas erróneamente y resistentes a ser degradadas. Pero, además, tienen una tercera característica: tienen propiedades que permiten convertir proteínas normales en otros priones. Cuando un prion entra en el cerebro de un organismo sano, empieza a convertir un tipo común de proteína llamada PrPc en otros priones, haciendo que se desate una reacción en cadena.
Las consecuencias son fatales. En el caso de la enfermedad de las vacas locas el paciente empieza a experimentar síntomas psiquiátricos, como depresión o ansiedad. Más tarde, aparecen síntomas de ataxia y demencia. Finalmente, el paciente muere. Hasta el día de hoy, no hay cura para esta y otras enfermedades que involucran priones. Pero ¿cómo se contagia?
Depende. Si bien las enfermedades con priones son raras, existen unas cuantas que los involucran. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, por ejemplo, muchas veces se desarrolla sin motivo alguno. Una posible explicación de su causa es que una proteína se haya plegado erróneamente causando así la enfermedad.
En otros casos, la causa es por contagio. Esto ha ocurrido cuando una persona sana estuvo en contacto con tejidos o material biológico de personas infectadas por esta enfermedad durante un procedimiento médico. En el caso de la enfermedad de las vacas locas, cuyo nombre es Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, se contrae comiendo carne de una vaca contagiada.
Un tercer caso fue el Kuru, una enfermedad que se registró en Nueva Guinea en un grupo de nativos que practicaban canibalismo como ritual funerario. Estos comían los cerebros de personas muertas y después de años desarrollaron síntomas similares al de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
En todos estos casos, el resultado final es la muerte. Sin embargo, aunque esto suene ominoso, no debes preocuparte mucho. De hecho, es mucho más fácil que te caiga un rayo que seas infectado por un prion.
